최고 전문의들의 최신 치료가이드 신장암 100문 100답 Ⅱ

신장에 탈이 나면 옆구리가 아프다는데, 신장은 정확히 어디에 있어요?

신장(腎臟, kidney) 즉 콩팥은 횡격막 아래, 배의 뒤쪽 부분에 척추 좌우로 하나씩 있는 신체 기관입니다. 신장이 있는 부위는 배안(복강)의 장기들을 둘러싸고 있는 복막의 뒤, 등 쪽에 있는 공간이어서 후복막강(後腹膜腔, retroperitoneum)이라고 부릅니다.
신장은 갈비뼈의 아랫부분에 의해 보호되며, 양쪽 신장 바로 위에는 여러가지 호르몬 분비에 관여하는 부신(副腎, adrenal gland)이 마치 모자처럼 붙어 있습니다.
신장은 배안의 다른 장기들(췌장, 십이지장, 대장, 간, 비장, 위장 등)과 인접해 있으며, 이들과 자율신경의 지배를 같이 받는 부분이 많기때문에 신장에 문제가 생기면 흔히 위장관 증상이 나타납니다. 그리고 신장에 염증이 있거나, 소변이 빠져나가지 못하는 수신증(水腎症, hydronephrosis) 등으로 신장이 급격히 늘어나거나 하면 옆구리가 아플 수 있는데 이를 측복통(側腹痛)이라고 합니다. 이때 등 뒤쪽 갈비뼈 아래 옆구리 부분(늑골척추각)을 두드리면 통증을 느끼게 됩니다.

신장은 어떻게 생겼고 크기가 어느 정도인가요?

신장은 적갈색의 완두콩 모양이며, 크기는 사람마다 차이가 좀 있으나 성인의 경우 대개 어른 주먹만 해서 길이 10~12cm, 폭 5~7cm, 두께3cm 정도이고, 무게는 130~150g쯤 됩니다. 오른쪽 신장은 위에 간이 있어서 왼쪽 신장보다 1cm쯤 낮게 달려 있습니다.
일반적으로 여성의 신장은 남성의 것보다 조금 작습니다.나뉩니다.

신실질, 신우, 신배는 각기 무엇을 하는 곳인지요?

신실질과 신우, 신배는 신장을 구성하는 주요 부분들의 이름입니다. 신장은 크게 두 부분으로 나뉩니다. 그 하나는 신장의 고유기능을 맡고 있는 신실질(腎實質)로, 혈액 속의 노폐물을 제거하고 오줌을 만들어내는 곳입니다. 또 하나는 오줌의 배출에 관여하는 집합계, 즉 신우(腎盂, renal pelvis)와 신배(腎杯, calyx)입니다. 신실질에서 만들어진 소변은 신배를 거쳐 신우에 잠시 모였다가 긴 파이프 모양의 요관(尿管, ureter)을 통해 방광(膀胱, bladder)으로 가게됩니다. 깔때기 모양인 신우의 크고 작은 가지들이 신배입니다.
신실질은 신장의 껍질에 해당하는 단단한 신피막으로 둘러싸여 있고, 신피막은 신주위 지방층으로 덮여 있습니다. 신장의 가장 바깥쪽에는 제로타 근막(Gerota 筋膜)이라고 하는 두꺼운 신주위 근막이 있는데, 이것은 신장의 암이나 염증이 주변 조직으로 퍼지는 것을 막는 중요한 구조물입니다. 신장 위쪽에 있는 부신도 신장과 함께 신주위 근막에 싸여 있습니다.

“신장에 혹이 있고 췌장에서 도낭종이 보인다, 폰히펠-린다우 증후군이 의심되니 가족들도 검사를 해보라”고 권고 받았습니다. 그게 어떤 병인가요?

암 발생을 막는 데 중요한 역할을 하는 것이 종양억제유전자(tumor suppressor gene) 입니다. 그런데 돌연변이나 과(過)메틸화등에 의해 이런 유전자의 억제 기능이 상실되는 수가 있습니다. 신세포암과 관련된 대표적인 종양억제유전자가 폰 히펠-린다우(VHL) 유전자이고, 이 유전자의 이상을 물려받은 상태가 폰 히펠-린다우병(증후군)입니다.
이는 신생아 3만 6,000명에 하나 꼴로 나타나는 희귀한 유전성 질환으로 신세포암은 25~45%에서 발견되며 주로 투명세포형 신세포암이 발생합니다. 이 경우 다발성·양측성 신세포암이 비교적 이른 나이(30~40대)에 발생하는 경향이 있습니다.
VHL 증후군이 있으면 신장뿐 아니라 다양한 장기에서 양성 및 악성 종양이 생길 수 있습니다.
눈 망막의 혈관종, 소뇌와 척수의 혈관아세포종, 부신의 갈색세포종, 췌장의 낭종과 암 등이 대표적입니다. 이 증후군에 동반되는 신장의 낭종성 병변에서도 낭종 벽에 신세포암이 생긴 경우가 많습니다. VHL 유전자 이상을 지닌 사람들의 80~90%가 증상을 나타내는데, 그 임상적 증상은 다양합니다.
가족 중에 VHL 증후군 환자가 있으면 다른 구성원들도 VHL 유전자 검사를 시행해서, 이상이 발견되면 어릴 때부터 1~2년에 한 번씩 안과 검진, 뇌와 척수 병변에 대한 검진, 신장 및 부신 질환에 대한 검진을 하는 것이 좋습니다.
VHL 유전자 이상은 산발형 즉 비유전성 투명세포형 신세포암 환자의 약 70%에서도 발견되는데, 절반 정도는 유전자 돌연변이가, 나머지 약 20%에서는 유전자 촉진 부위의 과메틸화에 의한 기능 부전이 발견됩니다. 이런 이유로 투명세포형 신세포암의 발생에 VHL 유전자의 기능 부전이 결정적 역할을 한다고 생각하고 있으며, 최근의 연구에서는 이러한 VHL 유전자의 이상은 투명세포 초기에 일어나는 변화이며, 이후 다양한 유전자들의 이상이나 변화가 더해지면서 암이 생긴다는 연구 결과들이 나오고 있습니다.

최근 여러 암에서 유전자 이상이 발견되고 있다지요, 신장암에서는 어떤가요?

신장암에서도 다양한 세포유전학적 이상이 관찰되고 있습니다.
가장 특징적인 예는 투명세포형 신세포암에서 보이는, VHL(vonHippel-Lindau) 유전자 이상을 포함한 3번 염색체의 이상입니다.
VHL 유전자의 이상(불활성화, 돌연변이나 과메틸화 등에 의한 기능 부전)은 이 암의 70% 이상에서 발견됩니다. 그 밖에 유두상 신세포암에서는 7번, 17번 염색체의 이상이나 met 유전자의 돌연변이 등이, 혐색소형 신세포암에서는 1번 및 Y 염색체 소실 등 광범위한 염색체 손실이 관찰되었습니다. 최근에는 인체 게놈 분석(genome analysis, 유전체 분석)을 통해 보다 다양한 염색체 이상(염색질 조절유전자 이상등)과 세포유전학적 문제점이 발견되어 그에 대한 연구가 활발히 이루어지고 있습니다.

어린아이에게도 신장암이 생기나요?

어린 나이에도 신세포암이 발생할 수는 있습니다. 하지만 어린아이의 신장에 암이 생겼다면 대개는 윌름스종양(Wilms’ tumor)이라고 하는 신모세포종(腎母細胞腫)입니다.
이는 소아에게 가장 흔한 신장암으로 전체 소아암의 3~6% 정도를 차지하며, 주로 일곱살 이전에 생기고 세 살께에 발생 빈도가 가장 높습니다. 윌름스종양은 ‘윌름종양’, ‘윌름씨종양’이라고도합니다.

신세포암에도 여러 종류가 있다는데 어떤 것들인가요?

신세포암은 종양을 구성하는 세포의 조직학적 형태에 따라 여러 유형으로 나뉩니다.
각 유형은 암이 기원한 세포와 조직학적 구성등에서 차이가 납니다. 크게 투명세포형과 비투명세포형으로 구분하는 것이 일반적인데, 비투명세포형은 다시 유두상세포형(I, II), 혐색소성, 그리고 집뇨관신세포암 등으로 나뉘며, 이 외에도 다양한 형태의 드문 신세포암이 있습니다. 또한 여러 조직형이 혼재된 것도 있고, 어떤 경우에는 명확한 구별이 불가능해서 ‘미분류 신세포암’으로 분류되는 것도 있습니다.
전체 신세포암의 70%~85%가 투명세포형이고, 그 다음으로 흔한 조직형은 10~15%를 차지하는 유두상 세포형입니다. 혐색소성신세포암은 4~5%이며, 신수질(신실질의 안쪽 부분)의 집뇨관에서 기원하는 집뇨관 신세포암은 1% 미만입니다. 신세포암의 약1%는 미분류입니다. 한편, 암은 아니지만 신실질 종양의 3~7%를 차지하는 양성 종양인 호산성 과립세포종(oncocytoma)은 혐색소성 신세포암과 구별이 잘 안 되는 경우가 있습니다.