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최고 전문의들의 최신 치료가이드 신장암 100문 100답Ⅰ

신실질, 신우, 신배는 각기 무엇을 하는 곳인지요?

신실질과 신우, 신배는 신장을 구성하는 주요 부분들의 이름입니다. 신장은 크게 두 부분으로 나뉩니다. 그 하나는 신장의 고유기능을 맡고 있는 신실질로, 혈액 속의 노폐물을 제거하고 오줌을 만들어내는 곳입니다. 또 하나는 오줌의 배출에 관여하는 집합계, 즉 신우와 신배입니다. 신실질에서 만들어진 소변은 신배를 거쳐 신우에 잠시 모였다가 긴 파이프 모양의 요관을 통해 방광으로 가게됩니다.

깔때기 모양인 신우의 크고 작은 가지들이 신배입니다. 신실질은 신장의 껍질에 해당하는 단단한 신피막으로 둘러싸여 있고, 신피막은 신주위 지방층으로 덮여 있습니다. 신장의 가장 바깥쪽에는 제로타 근막이라고 하는 두꺼운 신주위 근막이 있는데, 이것은 신장의 암이나 염증이 주변 조직으로 퍼지는 것을 막는 중요한 구조물입니다. 신장 위쪽에 있는 부신도 신장과 함께 신주위 근막에 싸여 있습니다.

신장은 소변을 만드는 것 외에 어떤 일들을 하나요?

신장은 생명 유지에 필수적인 기관입니다. 가장 중요한 기능은 피를 걸러서 노폐물 즉 찌꺼기를 제거하고 오줌(소변)을 만들어내는 것입니다. 이를 통해 우리 몸에 불필요한 물과 염분, 그리고 체내 세포들의 활동 과정에서 만들어진 찌꺼기와 각종 부산물을 몸 밖으로 내보내게 됩니다. 신장은 이처럼 ‘생명의 정수기’노릇을 하면서 인체의 약물 및 독성물질 배설, 수분 균형과 전해질 균형, 산성-알칼리성 균형의 유지에 관여하는 한편, 혈압 조절에 관여하는 호르몬을 분비하고, 칼슘 대사를 조절하는 비타민을 합성하는가 하면, 적혈구 생성을 조절하는 물질을 만들어냄으로써 우리 몸의 원활한 작동을 돕습니다.

신장암 발생의 근본적 원인은 무엇입니까?

신장암(신세포암)의 발생 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 다른 암들과 마찬가지로 환경 요인, 생활습관, 기존 (신장) 질환, 유전적 요인 등이 환자에 따라 달리 조합되면서 관여하는 것으로 알려졌습니다.
신세포암은 크게 보아 가족형(유전성)과 산발형(비유전성)으로 나뉩니다.
가족형은 비교적 젊은 나이에 생기고 양측성(양쪽신장에 모두 생기는 것), 다발성을 보이는 경향이 있으나, 신세포암의 대부분은 산발형입니다. 두 유형 모두에서 염색체와 유전자의 특징적인 이상이나 변화들이 관찰되고, 어떤 유형의 염색체 이상이 나 변화가 무슨 종류의 신세포암과 연관되는지도 상당 부분 밝혀져 있습니다.
그러나 이 같은 이상과 변화들은 상당히 복잡하기 때문에, 의학자들의 해석이 일치하지 않는 경우가 종종 있습니다.

방광이 없어지면 오줌은 어디에 모여 있다 나오지요?

방광을 적출하면 소변을 모아두던 주머니가 없어지는 것이므로 요로(尿路)의 변경이 불가피해집니다. 체내 소변의 흐름을 인위적으로 바꾸는 시술을 요로전환술(urinary diversion)이라 합니다. 요로전환술은 수술 방법에 따라 복부에 집뇨기(集尿器, 소변주머니)를 부착하는 회장도관(回腸導管) 조성술과 장의 일부분을 방광 모양으로 성형하여(인공방광) 요도와 연결해줌으로써 스스로 배뇨가 가능한 정위성(正位性) 인공방광 대치술이 흔히 사용됩니다. 이 밖에 역시 인공방광을 만드는 비실금형 피부요로 조성술이라는 것도 있습니다. 어떤 방식으로 요로전환을 할지는 신장 기능과 간 기능, 요도절제면의 종양 유무, 환자의 선호도 및 인지능력, 병기, 성별, 나이와 전신 상태 등을 두루 고려하여 선택합니다.

신장암을 조기에 발견하는 효과적인 방법과 주의해야 할 증상이 궁금합니다.

신신세포암도 다른 암들과 마찬가지로 초기에는 특별한 증상이 없습니다. 신장은 복강(횡격막 아래이고 골반의 위쪽, 복막으로 둘러싸인 공간으로 소화기관의 대부분이 들어 있는 곳)의 뒤쪽 공간인 후 복막강이라는 깊숙한 부분에 자리 잡고 있어서 혹이 있는지 만져 보기가 어렵습니다.
그러므로 신장암을 조기에 발견하려면 40대 이후 건강검진 시에 복부의 초음파검사나 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)같은 영상진단법을 적극 이용하는 것이 좋습니다.

신장에 혹이 있고 췌장에서도 낭종이보인다, 폰히펠-린다우 증후군이 의심되니 가족들도 검사를 해보라고 권고 받았습니다.
그게 어떤 병인가요?

암 발생을 막는 데 중요한 역할을 하는 것이 종양억제유전자 (tumor suppressor gene) 입니다. 그런데 돌연변이나 과메틸화 등에 의해 이런 유전자의 억제 기능이 상실되는 수가 있습니다. 신세포암과 관련된 대표적인 종양억제유전자가 폰 히펠-린다우(VHL) 유전자이고, 이 유전자의 이상을 물려받은 상태가 폰 히펠-린다우병(증후군)입니다.

이는 신생아 3만 6,000명에 하나 꼴로 나타나는 희귀한 유전성 질환으로 신세포암은 25~45%에서 발견되며 주로 투명세포형 신세포암이 발생합니다.

이 경우 다발성·양측성 신세포암이 비교적 이른 나이(30~40대)에 발생하는 경향이 있습니다. VHL 증후군이 있으면 신장뿐 아니라 다양한 장기에서 양성 및 악성 종양이 생길 수 있습니다.

VHL 유전자 이상은 산발형 즉 비유전성 투명세포형 신세포암환자의 약 70%에서도 발견되는데, 절반 정도는 유전자 돌연변이가, 나머지 약 20%에서는 유전자 촉진 부위의 과메틸화에 의한 기능 부전이 발견됩니다.

이런 이유로 투명세포형 신세포암의 발생에 VHL 유전자의 기능 부전이 결정적 역할을 한다고 생각하고 있으며, 최근의 연구에서는 이러한 VHL 유전자의 이상은 투명세포형 신세포암 발생 초기에 일어나는 변화이며, 이후 다양한 유전자들의 이상이나 변화가 더해지면서 암이 생긴다는 연구 결과들이 나오고 있습니다.

표적치료제가 전이 신장암의 치료에 획기적 변화를 불러왔다면서요?
어떤 점에서인가요?

신세포암은 기존의 항암화학치료에는 거의 반응하지 않았습니다. 지난 수십 년간 전이성 신세포암의 표준치료였던 면역치료 또 한 일부 환자에서만 제한적으로 효과를 보여 왔고, 상당한 부작용이 따릅니다.

이에 비해 표적치료제는 종전의 항암제와는 전혀 다른 방식으로 암의 성장에 관여하는 특정 인자들을 선택적으로 억제함으로써 뛰어난 치료 효과를 보이고 있습니다.

특히 신세포암은 다른 약제와 병용하지 않고 표적치료제만을 단독 사용해도 효과가 좋기때문에, 표적치료가 가장 성공한 암으로 평가됩니다.
전이성 신세포암의 치료에 새로운 시대가 열렸다고 할 수 있을 정도입니다.